Stowarzyszenie Pomocy Chorym Dzieciom LIVER zwraca się do Państwa z bardzo gorącą prośbą o udzielenie pomocy finansowej

Górskiej Poli,

cierpiącej na chorobę syropu klonowego (MSUD),

na którą nie ma lekarstwa.

Pola potrzebuje wsparcia na leczenie po transplantacji wątroby,

którą przeszła 27 listopada 2024 roku, w Klinice Saint-Luc w Belgii.

Nowe życie podarował TATA.

W grudniowy wieczór 11.12.2022 roku przyszła na świat nasza wyczekiwana córka – Pola. Oceniono ją w skali Apgar 10/10. Szybko została wypisana do domu, a my w pełni mogliśmy ją otoczyć naszą miłością i domowym zaciszem. Dwa dni później otrzymaliśmy telefon, który odmienił Poli oraz nasze życie na zawsze. Nasz świat rozsypał się na drobne kawałki. Lęk, strach naprzemiennie mieszały się z bólem i poczuciem niepewności co przyniosą kolejne dni. Beztroskie dzieciństwo, o którym marzyliśmy dla naszej córki zostało nagle bezpowrotnie przerwane.

Na podstawie badań przesiewowych wykryto u Poli rzadką chorobę genetyczną.

Jest to choroba metaboliczna, z którą w Polsce żyje około 30 osób.

U naszej córki zdiagnozowano najcięższą jej postać. Pola natychmiast trafiła na oddział intensywnej terapii. Drżeliśmy, nie wiedzieliśmy z jakimi informacjami przyjdzie nam się zmierzyć. Późna diagnoza oraz brak odpowiedniego leczenia mogą doprowadzić do uszkodzenia układu nerwowego, a nawet do śmierci. Pomimo zatrucia organizmu, odwodnienia, bezdechów, nasza kruszynka dzielnie walczyła i po kilku dniach, kiedy wyniki były w miarę stabilne została przewieziona karetką do warszawskiego szpitala. Tam spędziła swoje pierwsze Święta Bożego Narodzenia. My jako rodzice musieliśmy szybko odnaleźć się w nowej, trudnej do zaakceptowania rzeczywistości.

Nasza córka cierpi na chorobę syropu klonowego (MSUD), na którą nie ma lekarstwa. Aby żyć musi przestrzegać do końca życia restrykcyjnej diety niskobiałkowej. W jej jadłospisie nie odnaleźlibyśmy ryb, wędlin, mięsa, jaj, nasion roślin strączkowych, orzechów, mleka i jego przetworów. Inne produkty mogłyby być spożywane w ograniczonych ilościach, wyliczając ich dokładną zawartość białka. 

Pola przyjmuje specjalistyczne preparaty, które są zatwierdzane przez Ministerstwo Zdrowia. Musi być karmiona regularnie, o ściśle określonych porach dnia i nocy. Codziennie toczymy walkę, by Pola zrealizowała dobowe zapotrzebowanie podaży kalorii zaleconych przez dietetyka klinicznego. Pola musi spożywać więcej kalorii niż zdrowe dziecko, a przez stałą częstotliwość karmień nie jest w stanie odczuć głodu. Są dni, kiedy pojedyncze karmienia trwają ponad dwie godziny, a wizja kolejnego powoduje u nas strach – jeśli Pola nie będzie w stanie zjeść zaleconej przez dietetyka ilości pokarmu, będzie musiała mieć założoną sondę. Po ciężkim, stresującym dniu nadchodzi noc, która niejednokrotnie doprowadziła nas do zerwania się na równe nogi oraz palpitacji serca. Lęk przed wyłączeniem z wycieńczenia budzika i pominięcia pory karmienia towarzyszy nam niezmiennie. Brak zapewnienia odpowiednich kalorii w ciągu doby podwyższa poziomy aminokwasów, które szybko mogą doprowadzić do nieodwracalnych zmian w mózgu. Jak niebezpieczna i podstępna jest ta choroba przekonaliśmy się już na samym początku, kiedy to zaledwie kilka dni po porodzie Pola miała ponad 10-krotnie podwyższone wyniki. Dosłownie godziny uchroniły ją przed zapadnięciem w śpiączkę. Żyjemy w niepewności czy tak mocno przekroczone normy będą miały wpływ na jej dalszy rozwój.

Pola jest pod stałą opieką lekarzy oraz dietetyków klinicznych. Często odbywa hospitalizacje. Po każdym szczepieniu musi udać się na obserwację.  Unikamy wszelkich infekcji. Niestety każda niechęć do jedzenia, utrata kalorii przez np. biegunkę czy wymioty skończyłaby się natychmiastowym pobytem w szpitalu i dożylnym wlewem glukozy. Nawet stres czy ból może doprowadzić do nagromadzenia się toksycznych związków w jej organizmie. Pola jest niezwykle silna. Mimo, że jej ciało pokrywa coraz więcej śladów po ukłuciach igły, to codziennie nie przestaje nas zaskakiwać. To od niej uczymy się pokory oraz wytrwałości.

Pragniemy, aby nasza córka rozwijała się prawidłowo. Pomimo wszelkich starań, nie jesteśmy w stanie nieustannie chronić jej przed zmieniającym się poziomem aminokwasów. Choroba ta nie staje się łagodniejsza z upływem czasu, a brak zapewnienia szybkiej reakcji medycznej może doprowadzić nawet do najgorszego, czyli do śmierci.

Aby tego uniknąć, zdecydowaliśmy się na przeszczep wątroby, dzięki któremu otrzymała nowe życie. Nowy przeszczepiony organ wytworzył odpowiednią ilość enzymów, które regulują metabolizm Poli. Dzięki temu gorączka, przeziębienie, stres czy brak apetytu nie powodują hospitalizacji. Kierując się dobrem naszej córki zdecydowaliśmy się wykonać przeszczep rodzinny w Klinice Saint Luc w Belgii.

♥♥♥♥♥♥♥♥♥

Pod koniec ubiegłego roku,  dokładnie 27 listopada 2024 roku, Pola przeszła rodzinny przeszczep wątroby w Klinice Saint-Luc w Belgii. Dawcą był jej tata. Choć spędziła w szpitalu cztery tygodnie, nie było to związane z powikłaniami po operacji, lecz z trudnościami w tolerowaniu pokarmów, co w dużej mierze wynikało z jej choroby metabolicznej – MSUD (syndrom syropu klonowego).

Ze względu na konieczność przyjmowania leku immunosupresyjnego Pola ma osłabiony układ odpornościowy i obecnie zmaga się z wirusem cytomegalii. Nadal przebywa w Belgii, a lekarze kontrolują jej stan zdrowia dwa razy w tygodniu. Jednym z największych wyzwań pozostaje odstawienie sondy nosowo-żołądkowej, która towarzyszy jej już od ponad pół roku.

Najważniejsze jednak, że metabolizm Poli został ustabilizowany. Leucyna – aminokwas, który dotąd przy każdej infekcji bądź niewłaściwej podaży białka czy kalorii gwałtownie wzrastał, niosąc ryzyko uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego – teraz utrzymuje się na bezpiecznym poziomie.

♥♥♥♥♥

Koszty transplantacji za granicą były ogromne,

przekroczyły 135 tysięcy euro.

Dzięki waszemu wsparciu nasza mała wojowniczka

dostała szansę na życie o jakim dla niej marzyliśmy.

POLA Z MAMĄ ANIĄ

♥♥♥♥♥♥

Pola potrzebuje wsparcia finansowego na wyjazdy kontrolne do szpitala za granicą oraz na drogie leki, ponieważ jej leczenie po przeszczepie będzie trwało całe życie. Prosimy o przekazanie 1,5% podatku lub darowizny na rzecz Poli.

 

Serdecznie dziękujemy za wsparcie dla POLI

wdzięczni Rodzice.

Stowarzyszenie udostępnia swoje konto bankowe.

Można na nie dokonywać wpłat w złotówkach.

Wpłaty są potwierdzane.

BNP PARIBAS nr konta:

94 1750 0012 0000 0000 2068 7444

koniecznie z dopiskiem

Darowizna na rzecz Górskiej Poli

POMÓŻ ONLINE

lub

PODARUJ 1,5% podatku dopisując

nr KRS: 0000 124 837

Cel szczegółowy: Górska Pola

ZA DOKONANE WPŁATY DZIĘKUJEMY W IMIENIU POLUNI  Z RODZICAMI I NASZYM WŁASNYM

Stowarzyszenie Pomocy Chorym Dzieciom LIVER